Hornerov sindrom

Hornerov sindrom
Hornerov sindrom
lat.	Morbus Horner
	Znaci Hornerovog sindroma na levom oku
Specijalnost	neurologija
Klasifikacija i eksterni resursi
ICD-10	G90.2
ICD-9	337.9
OMIM	143000
DiseasesDB	6014
MedlinePlus	000708
eMedicine	med/1029 oph/336
MeSH	D006732
	[uredi na Vikipodacima]

Hornerov sindrom, Klod Bernar-Hornerov sindrom, okulosimpatička paraliza je poremećaj koji nastaje kao posledica unilateralnog (jednostranog) prekida simpatičke inervacije oka, i karakteriše se klasičnom tetradom simptoma; mioza (suženje zanica), enoftalmus („udubljeno oko“ ili uvučena očna jabučica), delimična (parcijalna) ptoza (spuštenost) očnog kapka, i smanjeni ili potpuni prestanak lučenja znoja (anhidroza), praćena crvenilom na odgovarajućoj strani lica.

„Purfua Pti sindrom“ ^[1], je sindrom suprotan od Hornerovog, koji se klinički odlikuje midrijazom, egzoftalmusom i povlačenjem (retrakcijom) očnih kapka. Izazvan je mehanizmom hiperekscitacije simpatičkog nervnog sistema nakon njegove lezije primarnom bolešću.^[2] Ovaj sindrom nazvan je po francuskom lekaru Fransoa Purfua Ptiju (1664 - 1741).^[3]

Istorijat

Hornerov sindrom je nazvan po Johanu Fridrihu Horneru, švajcarskom oftalmologu koji je prvi opisao sindrom u 1869.^[4]^[5] Nekoliko drugih lekara nešto ranije opisalo je nekoliko slučajeva, ovog sindroma u Francuskoj i Italiji, i zato se u literaturi ovaj sindrom često sreće i pod nazivom „Klod Bernar-Hornerov sindrom, po Klodu Bernaru.

Etiologija

Prema načinu nastanka Hornerov sindrom može biti urođen, stečen ili autozomno dominantno nasledan ^[6],^[7]. Prekidi sprovođenja impulsa kroz simpatička nervna vlakna mogu biti centralani (npr. kada je prekid između hipotalamusa i mesta na kome vlakna izlaze iz kičmene moždine (u segmentima C₈-T₂)) ili periferni (npr. kod prekida vratnog simpatičkog lanca, gornjeg cervikalnog gangliona, zajedno sa karotidnom arterijom). Hornerov sindrom se može javiti u sledećim bolestima i stanjima:

Lezije (oštećenja) primarnog neurona
Zapaljenje srednjeg uva
Gušavost (hiperplazija štitne žlezde)
Skleroza multipleks
Siringomijelija
Moždani udar, tumori ili kompresija preganglionog neurona (U jednoj studiji, iznet je podatak da se u 33% bolesnika sa lezijama moždanog stabla javlja Hornerov sindrom.^[8])
Traume (povrede) brahijalnog pleksusa
Tumori (npr. Pankostov sindrom) ili tumor u blizini vrha pluća koji zahvata splet ruke i koji se pored Hornerovog sindroma karakteriše i bolom u ruci i sušenjem mišića ruke.
Lezija (oštećenje) postganglionih neurona
Disekcija karotidne aneurizme (U jednoj studiji od 44% (ili u 65 od 146) bolesnika sa ekstrakranijalnom disekcijom unutrašnje karotidne arterije, Hornerov sindrom je dijagnostikovan u polovini slučajeva (ili u 32 od 65).^[9])
Ishemija karotidnih arterija
Migrena
Tumori srednji moždane jame
Tromboza kavernoznog sinusa
Simpatektomija

Epidemiologija

Hornerov sindrom je retko stanje, čiji ishod zavisi od primarnog uzroka (bolesti) koja ga je izazvala. Rasne, polne i starosne predispozicije kao i druge razlike koje mogu biti od uticaja na pojavu Hornerovog sindroma nisu uočene.

Patofiziologija

Hornerovo sindrom primarno je uzrokovan promenama koje nastaju u simpatičkom nervnom sistemu ili moždanom stablu. Zato Hornerov sindrom najčešće nastaje kao posledica lezije vratnog dela simpatičkog nervnog sistema ili nekih struktura u moždanogm stablu. Simpatički nervni sistem, kao deo vegegetativnog nervnog sistema sastoji se iz centralnog dela i bočnih „rogova“ kičmene moždine. Nervna vlakna koja potiču iz ovih ćelija su uglavnom mijelinizovana i dolaze do paravertebralnog lanca simpatičkih gangliona. Postganglijska simpatička vlakna daju simpatičku inervaciju glave i vrata, organa grudne duplje, trbuha i ekstremiteta.

Klinička slika

Najčešći simptomi koji karakterišu kliničku sliku Hornerovog sindroma i javljaju se na jednoj stani lica su;

Ptoza - delimična spuštenost gornjeg očnog kapka, zbog nedostatka simpatičke inervacije gornje grupe mišića oka (latinski: musculus tarsalis superior) ili milerovog mišića^[10]) ili inverzna ptoza (mala visina donjeg očnog kapka);
Mioza (suženje zenica) zbog patološkim promenama narušene funkcije mišića koji vrše širenje zenice, dilatatora zenica (latinski: musculusdilatator pupillae) Ovaj poremećaj dovodi do slabljenja reakcije oka na svetlost.
Enoftalmus (upadanje ili uvlačenje oka u očne jebučice u očnu duplju)
Dishidroza (poremećaj znojenja) a u težim slučajevima i anhidroza potuni prestanak znojenja. Promene su lokalizovane na jednoj strani lica zbog oštećenja ciliospinalnog refleksa, i karakteriše se; pored dishidroze i konjunktivalnom hiperemijom i jednostranim crvenlom kože lica.
Heteroforija (različitost boja dužice oka) koja se ponekad javlja kod dece sa znacima Hornerovog sindroma ponekad dovodi do heterochromia.^[11] Ovaj poremećaj izazvan odsustvo simpatičkeinervacije sprečava pigmentaciju melanina u melanocitimaa, koji se nalaze u osnovi (stromi) dužice (latinski: stroma iridis)

Terapija

Primarni način lečenja je za sada nepoznat. Terapija je uglavnom simptomatska u zavisnosti od osnovnog uzroka poremećaja i ispoljnih manifestacija pojedinih simptoma.

Prognoza i komplikacije

Prognoza Hornerovog sindroma zavisi od uspešnopsti lečenja osnovnog uzroka koji je doveo do njegove pojave.

Ne postoje komplikacije direktno uzrokovane Hornerovim sindromom, ali one mogu biti povezane sa osnovom bolešću ili njenim lečenjem.

Jedna od indirektnih komplikacija u Hornerovom sindromu može biti izazvana ekspanzijom tumora pluća, i njegovog širenja u limfne čvorove (koji se nalazi u medijastinumu - sredogruđu) i razvojem metastaza u »zvezdastom ganglionu«, koje dovode do poremećaja njegove funkcije i pojave midrijaze (proširenja zenice).

Izvori

↑ (en)synd/3592 at Who Named It?
↑ (fr)A. Aouba et all, Le syndrome de Pourfour du Petit : une cause rare d'exophtalmie unilatérale avec mydriase et élargissement de la fente palpébrale Arhivirano 2009-02-07 na Wayback Machine-u, Rev. méd. interne, 2003, vol. 24, no4, pp. 261-265, sur cat.inist.fr
↑ (en) doctor/2974 at Who Named It?
↑ Horner JF. Über eine Form von Ptosis. Klin Monatsbl Augenheilk 1869;7:193-8.
↑ (en) synd/1056 at Who Named It?
↑ Hageman, G., Ippel, P. F., te Nijenhuis, F. C. A. M. Autosomal dominant congenital Horner's syndrome in a Dutch family. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 55: 28-30, 1992. [PubMed: 1548493], Pristupljeno 29. 4. 2013.
↑ Durham, D. G. Congenital hereditary Horner's syndrome. Arch. Ophthal. 60: 939-940, 1958.
↑ Krasnianski M, Georgiadis D, Grehl H, Lindner A. [Correlation of clinical and magnetic resonance imaging findings in patients with brainstem infarction]. Fortschr Neurol Psychiatr. May 2001;69(5):236-41.
↑ Biousse V, Touboul PJ, D'Anglejan-Chatillon J, Lévy C, Schaison M, Bousser MG. Ophthalmologic manifestations of internal carotid artery dissection. Am J Ophthalmol. Oct 1998; 126 (4):565-77
↑ Adam and Victor's principles of neurology. — New York: McGraw-Hill, 2001. — ISBN 0-07-067497-3
↑ (en) Gesundheit B, Greenberg M (2005). „Medical mystery: brown eye and blue eye--the answer”. N Engl J Med 353 (22): 2409–10. DOI:10.1056/NEJM200512013532219. PMID 16319395.

[1] (en)synd/3592 at Who Named It?

[2] (fr)A. Aouba et all, Le syndrome de Pourfour du Petit : une cause rare d'exophtalmie unilatérale avec mydriase et élargissement de la fente palpébrale Arhivirano 2009-02-07 na Wayback Machine-u, Rev. méd. interne, 2003, vol. 24, no4, pp. 261-265, sur cat.inist.fr

[3] (en) doctor/2974 at Who Named It?

[4] Horner JF. Über eine Form von Ptosis. Klin Monatsbl Augenheilk 1869;7:193-8.

[5] (en) synd/1056 at Who Named It?

[6] Hageman, G., Ippel, P. F., te Nijenhuis, F. C. A. M. Autosomal dominant congenital Horner's syndrome in a Dutch family. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 55: 28-30, 1992. [PubMed: 1548493], Pristupljeno 29. 4. 2013.

[7] Durham, D. G. Congenital hereditary Horner's syndrome. Arch. Ophthal. 60: 939-940, 1958.

[8] Krasnianski M, Georgiadis D, Grehl H, Lindner A. [Correlation of clinical and magnetic resonance imaging findings in patients with brainstem infarction]. Fortschr Neurol Psychiatr. May 2001;69(5):236-41.

[9] Biousse V, Touboul PJ, D'Anglejan-Chatillon J, Lévy C, Schaison M, Bousser MG. Ophthalmologic manifestations of internal carotid artery dissection. Am J Ophthalmol. Oct 1998; 126 (4):565-77

[10] Adam and Victor's principles of neurology. — New York: McGraw-Hill, 2001. — ISBN 0-07-067497-3

[11] (en) Gesundheit B, Greenberg M (2005). „Medical mystery: brown eye and blue eye--the answer”. N Engl J Med 353 (22): 2409–10. DOI:10.1056/NEJM200512013532219. PMID 16319395.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]