Share to: share facebook share twitter share wa share telegram print page

Ensefalopati spongiform menular

Penyakit prion
Mikrograf menunjukkan degenerasi spons (vakuola yang tampak seperti lubang pada potongan jaringan) di korteks serebral seorang pasien yang meninggal karena penyakit Creutzfeldt-Jakob. Pewarnaan H&E, skala batang = 30 mikron (0,03 mm).
Informasi umum
Nama lainTransmissible spongiform encephalopathy (TSE)
SpesialisasiPenyakit menular Sunting ini di Wikidata
TipeEnsefalopati spongiform sapi, Imsonia familial fatal, Penyakit Creutzfeldt-Jakob, kuru, penyakit Huntington-seperti 1, scrapie, prionopati sensitif protease variabel, penyakit gizi buruk kronis, sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker, ensefalopati spongiform kucing, ensefalopati cerpelai menular, ensefalopati ungulata eksotis, ensefalopati spons unta, amiloidosis sistemik PrP, Penyakit prion mirip Alzheimer familial
PenyebabPrion
Faktor risikoKontak dengan cairan yang terinfeksi, menelan daging yang terinfeksi, memiliki satu atau dua orang tua yang menderita penyakit ini (dalam kasus insomnia familial fatal)
Aspek klinis
Gejala dan tandaDemensia, kejang, tremor, insomnia, psikosis, delirium, kebingungan
Awal munculBulan hingga dekade
DiagnosisSaat ini belum ada cara yang dapat diandalkan untuk mendeteksi prion kecuali pemeriksaan post-mortem.
Tata laksana
PencegahanBervariasi
PerawatanPerawatan paliatif
PrognosisSelalu berakibat fatal
PrevalensiLangka

Ensefalopati spongiform menular atau Transmissible spongiform encephalopathies (TSEs), juga dikenal sebagai penyakit prion,[1] adalah sekelompok kondisi progresif, tidak dapat disembuhkan, dan selalu fatal yang berhubungan dengan degenerasi sistem saraf pada banyak hewan, termasuk manusia, sapi, dan domba. Bukti kuat sekarang mendukung hipotesis yang dulunya dianggap tidak lazim bahwa penyakit prion ditularkan oleh molekul protein berbentuk abnormal yang dikenal sebagai prion.[2][3] Prion terdiri dari protein yang disebut protein prion (PrP).[2] PrP yang cacat (sering disebut PrPSc) membawa struktur abnormalnya ke molekul PrP naif melalui proses penyemaian mirip kristalisasi. Karena protein abnormal saling menempel, dan karena PrP terus diproduksi oleh sel, PrPSc terakumulasi di otak, merusak sel saraf dan akhirnya menyebabkan penyakit klinis.[2][4][3]

Penyakit prion ditandai dengan kemunduran mental dan fisik yang semakin parah seiring waktu.[5][6] Karakteristik patologis yang menentukan dari penyakit prion adalah munculnya vakuola kecil di berbagai bagian sistem saraf pusat yang menciptakan tampilan seperti spons ketika jaringan otak yang diperoleh pada otopsi diperiksa di bawah mikroskop.[2][3] Perubahan lain di daerah yang terkena termasuk penumpukan PrPSc, gliosis, dan hilangnya neuron.[7]

Pada mamalia non-manusia, penyakit prion meliputi penyakit scrapie pada domba, bovine spongiform encephalopathy (BSE) pada sapi (dikenal sebagai "penyakit sapi gila"), penyakit gizi buruk kronis (CWD) pada rusa dan elk, dan beberapa hewan lain.[8] Penyakit prion pada manusia meliputi penyakit Creutzfeldt-Jakob, sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insomnia familial fatal, kuru, dan prionopati sensitif protease variabel.[6][9] Penyakit Creutzfeldt-Jakob telah dibagi menjadi empat subtipe: sporadis (idiopatik) (sCJD), herediter/familial (fCJD), iatrogenik (iCJD), dan varian (vCJD). Penyakit-penyakit ini membentuk spektrum kondisi terkait dengan tanda dan gejala yang tumpang tindih.

Penyakit prion tidak umum karena etiologinya mungkin bersifat genetik, infeksi, atau idiopatik.[2] Penyakit prion genetik (diwariskan) disebabkan oleh mutasi langka pada PRNP, gen yang mengkode PrP. Tidak seperti penyakit infeksi konvensional, yang disebarkan oleh agen dengan genom DNA atau RNA (seperti virus atau bakteri), penyakit prion ditularkan oleh prion, bahan aktifnya hanya PrP abnormal. Infeksi dapat terjadi ketika organisme terpapar prion melalui konsumsi bahan makanan yang terinfeksi atau melalui cara iatrogenik (seperti pengobatan dengan bahan biologis yang secara tidak sengaja terkontaminasi prion).[10] Bentuk varian penyakit Creutzfeldt–Jakob pada manusia disebabkan oleh paparan prion BSE.[11][12][13] Meskipun penularan penyakit prion yang terjadi secara alami di antara spesies nonmanusia relatif umum dijumpai, penularan prion ke manusia sangat jarang. Sebaliknya, sebagian besar penyakit prion pada manusia bersifat idiopatik[14]. Penyakit prion sporadis terjadi tanpa adanya mutasi pada gen PrP atau sumber infeksi.

Referensi

  1. ^ "Transmissible Spongiform Encephalopathies". National Institute of Neurological Disorders and Stroke (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 23 April 2023.
  2. ^ a b c d e Prusiner, S. B. (10 November 1998). "Prions". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 95 (23): 13363–13383. Bibcode:1998PNAS...9513363P. doi:10.1073/pnas.95.23.13363. PMC 33918. PMID 9811807.
  3. ^ a b c Wadsworth JD, Collinge J (August 2010). "Molecular pathology of human prion disease". Acta Neuropathologica. 121 (1): 69–77. doi:10.1007/s00401-010-0735-5. PMC 3015177. PMID 20694796.
  4. ^ Aguzzi A, Calella AM (2009). "Prions: protein aggregation and infectious diseases". Physiology Reviews. 89 (4): 1105–1152. doi:10.1152/physrev.00006.2009. PMID 19789378.
  5. ^ Chesebro, Bruce (June 2003). "Introduction to the transmissible spongiform encephalopathies or prion diseases". British Medical Bulletin. 66 (1): 1–20. doi:10.1093/bmb/66.1.1. PMID 14522845.
  6. ^ a b Wadsworth JD, Collinge J (2007). "Update on human prion disease". Biochim Biophys Acta. 1772 (6): 598–609. doi:10.1016/j.bbadis.2007.02.010. PMID 17408929.
  7. ^ Ritchie DL, Smith C (2025). "Pathological spectrum of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease". Pathology. 57 (2): 196–206. doi:10.1016/j.pathol.2024.09.005. PMID 39665904.
  8. ^ Imran M, Mahmood S (November 2011). "An overview of animal prion diseases". Virology Journal. 8 493. doi:10.1186/1743-422X-8-493. PMC 3228711. PMID 22044871.
  9. ^ Ironside JW, Ritchie DL, Barria MA (2017). "Prion diseases". Neuropathology. Handbook of Clinical Neurology. Vol. 145. hlm. 393–403. doi:10.1016/B978-0-12-802395-2.00028-6. ISBN 978-0-12-802395-2. PMID 28987186.
  10. ^ Brown P, Preece M, Brandel JP, Sato T, McShane L, Zerr I, Fletcher A, Will RG, Pocchiari M, Cashman NR, d'Aignaux JH, Cervenakova L, Fradkin J, Schonberger LB, Collins SJ (2000). "Iatrogenic Creutzfeldt–Jakob disease at the millennium". Neurology. 55 (8): 1075–81. doi:10.1212/WNL.55.8.1075. PMID 11071481.
  11. ^ "Variant Creutzfeldt-Jakob disease". World Health Organization. Retrieved 2017-04-25. February 2012. Diarsipkan dari asli tanggal December 20, 2002.
  12. ^ "About Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD)". CDC. 12 November 2024.
  13. ^ Collinge, John; Sidle, Katie C. L.; Meads, Julie; Ironside, James; Hill, Andrew F. (October 1996). "Molecular analysis of prion strain variation and the aetiology of 'new variant' CJD". Nature. 383 (6602): 685–690. Bibcode:1996Natur.383..685C. doi:10.1038/383685a0. PMID 8878476.
  14. ^ Ritchie DL, Barria MA (2021). "Prion Diseases: A Unique Transmissible Agent or a Model for Neurodegenerative Diseases?". Biomolecules. 11 (2): 207. doi:10.3390/biom11020207. PMC 7912988. PMID 33540845.

Pranala luar

  • Hainfellner, Johannes A.; Wanschitz, J.; Jellinger, Kurt; Liberski, P. P.; Gullotta, Filippo; Budka, H. (3 August 1998). "Coexistence of Alzheimer-type neuropathology in Creutzfeldt-Jakob disease". Acta Neuropathologica. 96 (2): 116–122. doi:10.1007/s004010050870. PMID 9705125.
Klasifikasi
Sumber luar
Prefix: a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9

Portal di Ensiklopedia Dunia

Kembali kehalaman sebelumnya